Hipotensión intracraneal espontánea como causa de cefalea persistente en un caso pediátrico / Spontaneous intracranial hypotension as the cause of persistent headache in a paediatric case

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¿Existe un fármaco totalmente seguro para el tratamiento de la epilepsia parcial benigna? / Is there any totally safe medication for the treatment of benign partial epilepsy?

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A favor de la detección precoz e intervencionismo moderado: ¿hasta qué punto es efectiva la estimulación temprana? / In favour of early detection and moderate interventionism: to what extent is early stimulation effective?

Objetivo. Revisar las bases y los resultados de la estimulación temprana a tenor de los resultados que se refieren en la bibliografía. Desarrollo. Se revisan los artículos que refieren resultados obtenidos de la estimulación temprana en niños de riesgo y en otros afectos de disfunciones conocidas, a los que se les aplican técnicas diversas, cuyas bases teóricas, programas de intervención y momento de aplicación son heterogéneos, y que varían desde etapas precoces de la vida (unidad de cuidados intensivos neonatales) a etapas posteriores del desarrollo. Se han tenido en cuenta preferentemente los metaanálisis. No se obtienen datos de efectos positivos permanentes en el neurodesarrollo de los niños a los que se les han aplicado técnicas de estimulación, y caso de registrarse efectos a corto plazo, éstos no han podido detectarse a medio ni a largo plazo. Conclusiones. Las técnicas de estimulación temprana son políticamente correctas, pero no muestran una efectividad suficiente para hacer aconsejable su aplicación como un procedimiento preventivo válido. Se sugiere aplicar los tratamientos a niños con deficiencias conocidas, con el fin de evitar el efecto de la profecía autocumplida (AU)

Aim. To review the bases and outcomes of early stimulation in the light of the results reported in the literature. Development. We survey the papers that report results obtained from early stimulation in children at risk and in others with known dysfunctions, who were treated using diverse techniques with heterogeneous theoretical bases, programmes of intervention and application times and which range from the early stages of life (neonatal intensive care units) to the later stages of development. The main data taken into account were the meta-analyses. No data were found indicating permanent positive effects on the neurodevelopment of children to whom stimulation techniques were applied and, when short-term effects were reported, they were not detected in the medium or long term. Conclusions. Early stimulation techniques are politically correct, but are not effective enough to make their application recommendable as a valid preventive procedure. We suggest applying the treatments to children with known impairments in order to prevent the appearance of the self-fulfilling prophecy effect (AU)

Eficacia y tolerabilidad del levetiracetam en 133 niños con crisis epilépticas farmacorresistentes / Effectiveness and safety of levetiracetam in 133 children with medication resistant epileptic seizures

Introducción. El levetiracetam (LEV) es el último fármacoaprobado en la Unión Europea para su utilización en politerapiaen niños mayores de 4 años con crisis epilépticas parciales rebeldesa otros antiepilépticos. Objetivo. Referir nuestra experienciaal asociar LEV en niños con crisis epilépticas farmacorresistentes.Pacientes y métodos. Estudio abierto, observacional, retrospectivo,de 133 niños con epilepsias refractarias, 106 con crisis focalesy 27 con otros tipos de crisis, asociando LEV durante más de6 meses, valorando su repercusión en la frecuencia de crisis y losefectos secundarios relacionados con el fármaco. Resultados. Condosis medias de LEV de 1.192 ±749 mg/día se ha reducido más deun 50% la frecuencia de las crisis en el 58,6% de los casos y se hansuprimido las crisis en el 15,8% de los pacientes. Se han producidoefectos adversos en el 27,8% de los casos, habitualmente transitorioso tolerables; estos efectos motivaron la supresión del LEVsólo en ocho casos (6,02%). En 37 niños (27,8%) los familiaresapreciaron una mejoría de la conducta social y de las habilidadescognitivas. Conclusiones. a) El LEV es un fármaco eficaz y bien toleradoen niños con epilepsias refractarias; b) Su eficacia en diversostipos de crisis denota un espectro terapéutico amplio; y c) ElLEV puede incluso condicionar efectos secundarios favorables,circunstancia referida excepcionalmente en otros antiepilépticos

Introduction. Levetiracetam (LEV) is the latest drug approved in the European Union for use in polytherapy in childrenover 4 years of age with partial epileptic seizures that are resistant to other antiepileptic drugs. Aim. To report our experience ofassociating LEV in children with medication resistant epileptic seizures. Patients and methods. We conducted an open,observational, respective study involving 133 children with refractory epilepsies: 106 with focal seizures and 27 with other typesof seizures. LEV was associated over a period of more than 6 months and we evaluated its repercussion on the frequency of theseizures and the side effects related to the drug. Results. With average doses of LEV of 1,192 ± 749 mg/day the frequency ofthe seizures was reduced by over 50% in 58.6% of cases and seizures were quelled in 15.8% of patients. Side effects were producedin 27.8% of cases, and were usually transient or tolerable; these effects led to withdrawal of LEV in only eight cases (6.02%). In37 children (27.8%), their relatives noted an improvement in their social behaviour and cognitive abilities. Conclusions. a) LEVis an effective drug that is well tolerated in children with refractory epilepsy; b) Its effectiveness in different types of seizuresindicates a broad therapeutic spectrum; and c) LEV can even condition favourable secondary effects, a circumstance that hasbeen reported only exceptionally in the case of other antiepileptic drugs

Disfunción cerebelosa de aparición aguda en la infancia / Acute onset of cerebellar dysfunction in infancy

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Ataxia de aparición aguda en la infancia: etiología, tratamiento y seguimiento / Accute onset ataxia in indancy: its aetiology, treatment and follow-up

Introducción. La ataxia de aparición aguda en la infancia es una causa de referencia al Servicio de Urgencias de Pediatría. Objetivo. Describir la etiología, la actitud diagnóstico-terapéutica y el seguimiento de los niños que consultaron por ataxia aguda en urgencias. Pacientes y métodos. Estudio prospectivo de 39niños diagnosticados de ataxia aguda entre el 1 de enero de 2001y el 31 de diciembre de 2003. Resultados. Durante este período se valoraron 159.002 episodios, 39 niños (0,024%) presentaron una ataxia aguda. Las causas más frecuentes fueron: postinfecciosa (51,28%) e intoxicación (25,64%), seguidas de un grupo heterogéneo de patologías. En la ataxia postinfecciosa, la edad media fue55 ± 27,61 meses, el 60% niñas. El 95% tenía un cuadro infeccioso previo: varicela (10), viral inespecífica (6), micoplasma, enterovirus, y virus de Epstein-Barr. El tiempo de evolución hasta la aparición de ataxia fue 5,86 ± 3,78 días. El líquido cefalorraquídeo fue patológico en 11 de 17. La neuroimagen fue normal. Durante el seguimiento, un niño presentó focalidad hemicerebelosa secundaria a una hemicerebelitis. Todos se recuperaron (media: 18 días), excepto un niño que debutó con una linfohistiocitosis hemofagocítica. La intoxicación fue la segunda causa más frecuente, con predominio en niños (o varones) menores de 6 años. Conclusiones. Las ataxias agudas son un motivo de consulta infrecuente en urgencias. Las ataxias postinfecciosas y tras intoxicación son las más usuales y siguen por lo general un curso benigno y autolimitado. La historia clínica y exploración neurológica nos orientarán hacia la etiología. La neuroimagen y el ingreso hospitalario deberían reservarse para presentaciones atípicas, signos de focalidad neurológica y duración prolongada del cuadro (AU)

Introduction. Acute childhood ataxia is a cause of referency to the pediatric emergency room. Aim. To characterize the etiology, clinical picture, management, and outcome of acute ataxia in our hospital. Patients and methods. A prospective study was undertaken including 39 children with acute ataxia who were admitted between January 1, 2001 and December 31,2003. Results. During the study period 159,002 episodes were evaluated, 39 children (0.024%) with acute ataxia. The most common diagnoses were post-infectious ataxia (51.2%) and toxic exposure (25.6%). The mean age at presentation in postinfectiusataxia was 55 ± 27.61 months, 60% females. A prodromal febrile illness was noted in 95%: varicella (10), nonspecific viral infection (6), mycoplasma, enterovirus, and Epstein-Barr virus. The latency from the prodromal illness to the onset of ataxia was 5.86 ± 3.78 days. Lumbar punctures were altered in 11/17. All computed tomography scans performed were normal. At follow up, one boy presented asymmetric signs of cerebellar dysfunction secondary to hemicerebellitis. The media of the patient who showed full-gait recovery was 18 days, and was complete in all children, except one boy who presented hemophagocyticlymphohistiocytosis. Toxic ingestion was the second most common cause. Boys less than 6 years were more commonly affected. Conclusions. Acute childhood ataxia are an uncommon cause of presentation to our pediatric emergency room. Post infectious ataxia and drug ingestion are the most common diagnosis, with a usually benign and self-limited process. A thorough history and neurology examination should be guided to etiology. Neuroimaging studies and hospitalization are needed only if atypical presentation, asymmetric neurologic examination and prolonged ataxia (AU)

Espasmos infantiles como primera manifestación de la acidemia propiónica / Infantile spasms as the first manifestation of propionic acidemia

La acidemia propiónica es una alteración del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada, la cadena lateral del colesterol y los ácidos grasos de cadena impar que conduce a la acumulación de metabolitos ácidos tóxicos. Las manifestaciones clínicas suelen comenzar poco después del nacimiento, aunque también en etapas más tardías. Nuestro caso se trata de un niño de 3 años con un inicio anormal, que a los 6 meses presentaba episodios de espasmos infantiles y un electroencefalograma hipsarrítmico. Se le trató con vigabatrina. A los 8 meses, la imagen de resonancia magnética mostraba un espacio subaracnoideo ensanchado, tálamos, globos pálidos y núcleo subtalámico con señal hiperintensa. Los análisis bioquímico y genético confirmaron acidemia propiónica. Se instauró tratamiento específico, en la actualidad no recibe tratamiento antiepiléptico y su electroencefalograma es normal. Este inicio de la acidemia propiónica es poco habitual y creemos que el tratamiento con vigabatrina protegió los ganglios basales de un daño excitotóxico irreversible

Propionic acidemia is a disorder of branch-chain amino acids, the side chain of cholesterol and odd-chain fatty acid metabolism that leads to the accumulation of toxic acid metabolites. The clinical features typically begin shortly after birth, although they can also appear in young adulthood. We report the case of a 3-year-old boy with atypical onset, who at 6 months presented bursts of infantile spasms and a hypsarrhythmic electroencephalogram. He was treated with vigabatrin. At 8 months magnetic resonance imaging showed a wider than normal subarachnoidal space, and hyperintense thalamus, globus pallidus and subthalamic nucleus. Biochemical and genetic analysis confirmed propionic acidemia. Specific therapy was started and the patient is not currently under anti-epileptic treatment and his electroencephalogram is normal. This onset of propionic acidemia is unusual, and we believe that treatment with vigabatrin protected the basal ganglia from irreversible excitotoxic damage

Epilepsia en edad escolar con crisis intratables que empeoran a pesar del tratamiento farmacológico / Epilepsy in a school-aged child with refractory crises worsening despite medica

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Esclerosis tuberosa con rabdomioma del tracto de salida del ventrículo izquierdo / Tuberous sclerosis associated with rhabdomyoma in the left ventricular outlet tract

Paciente de 2 meses de edad con antecedentes familiares de adenomas sebáceos, manchas acrómicas y litiasis renal. Fue diagnosticado por ecocardiografía y resonancia de rabdomioma solitario pediculado en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, con obstrucción grave en sístole de la válvula aórtica. Se realizó resección por vía aórtica sin afectación valvular. El paciente presentó crisis convulsivas múltiples a partir de las 24 h de la intervención con buena respuesta al tratamiento. A los 10 días, en un estudio con tomografía computarizada se observa en zona subependimaria en la porción posterior del asta parietal del ventrículo lateral derecho una lesión puntiforme que puede corresponder a un hamartoma con esclerosis tuberosa (AU)

We report a 2-month old newborn with a family history of adenoma sebaceum, achromic spots and renal lithiasis. Echocardiography-magnetic resonance imaging showed a solitary pediculated rhabdomyoma in the left ventricular outlet tract causing a severe systolic aortic valve obstruction. Surgical excision was carried out through the aortic valve with no valvular lesions. The patient presented multiple seizures 24 hours after surgery with good response to medical therapy. Ten days later, computed tomography showed a spot lesion in the subependimary area in the posterior position of the parietal horn, compatible with ahamartoma associated with tuberous sclerosis (AU)

Apraxia de la marcha: una secuela adquirida de evolución desfavorable / Apraxia of gait: an acquired sequela with a poor prognosis

Introducción. La apraxia de la marcha es una entidad que no se tiene en cuenta en la práctica de la Neurología infantil. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes pediátricos que, tras adquirir la marcha, y a consecuencia de un proceso agudo, perdieron la capacidad de caminar, sin que las intensivas técnicas de rehabilitación hayan podido ayudarles a lo largo de varios años. Las lesiones eran heterogéneas en ambos casos, ya que en el primero resultó afectad la corteza precentral y paracentral a consecuencia de un proceso inflamatorio de tipo encefalítico, y en el otro, los núcleos de la base cerebral y los hipocampos, a consecuencia de una situación de casi ahogamiento a la edad de 15 meses. Conclusión. Se discuten los mecanismos atribuidos a estos trastornos y se hace hincapié en su mal pronóstico a largo plazo

Introduction. Gait apraxia is not used to be considered as a diagnostic entitiy in Pediatric Neurology. Case reports. We present two pediatric patients that, after to have acquired normal gait and in consequence of a acute process, they lost the capacity to walk. In spite of intensive rehabilitation treatement hold along various years, they had not been able to help them. Both injury were very dissimilar; in one of them was affected the precentral and paracentral cortex in consequence of an encephalitic process. In the other, the basal ganglia and the hippocampus after a situation of near-drowning at the age of 15 months. Conclusion. The mechanism of this disorder is discussed and emphasis is done in its badly long-term prognosis

Encefalopatía epiléptica catastrófica idiopática: una forma intratable de estado de mal convulsivo en la infancia / Idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy: an untreatable convulsive malady in infancy

Objetivo. Presentar un caso de estado de mal intratable con crisis multifocales de origen desconocido. Caso clínico. Niño de 4 años de edad, sano y con buen desarrollo psicomotor, que desarrolla un estado de mal incontrolable, excepto cuando se logra silencio electroencefalográfico mediante coma barbitúrico, y que reinicia el estado convulsivo al disminuir la intensidad del mismo. Conclusión. Pese al correcto tratamiento utilizado, ningún fármaco es capaz de controlar el estado convulsivo. Aparece una atrofia cerebral progresiva a lo largo de los meses y el paciente queda con gravísimas secuelas psicofísicas. Este tipo de proceso se ha identificado recientemente en la bibliografía como encefalopatía epiléptica catastrófica idiopática (AU)

Aim. To present a case of catastrophic childhood epileptic syndrome whit multifocal status epilepticus. Case report. A 4 years old boy with a multifocal status epilepticus of unknown origin which could only be controlled along some days with thiopentone enough to cause electrical suppression, and relapsed again after having stopped it. Conclusion. But for very high doses of barbiturates, any antiepileptic drug could control or improve the convulsions. MRI, initially normal, was followed by a progressive cerebral and cerebellar atrophy and the boy survived with heavy neurological secuelae (AU)

Epilepsias idiopáticas: aspectos terapéuticos / Idiopathic epilepsies: some therapeutic aspects

Objetivos. Precisar la orientación terapéutica en las epilepsias y síndrome epilépticos idiopáticos relacionados con la localización y generalizados. Desarrollo. Se ha revisado la bibliografía reciente relevante, así como la praxis de dos unidades de neurología pediátrica entre los años 2000 y 2003 sobre un total de118 pacientes. Con relación a los casos relacionados con la localización se recomienda: 1. Tratamiento con monoterapia; 2. Dosis bajas, dado que cualquier fármaco antiepiléptico puede agravar una epilepsia y en especialla EBIR; 3. Si las crisis empeoran con tratamiento, disminuir las dosis en vez de aumentarla; 4) Carbamacepina (CBZ) y oxcarbacepina (OXC) son fármacos de primera intención; clobazam (CLB) está indicado en la EBIO y en algunas EPBI atípicas, en las que ocasionalmente los esteroides en monoterapia pueden ser útiles; el valproato (VPA) es una alternativa para intolerancias y agravaciones, y 5. Tratamiento de dos años, control de agravación con electroencefalograma (EEG). Por lo que refiere a las epilepsias generalizadas idiopáticas: 1. El VPA en monoterapia es de elección en todas las formas, controlando el 48 por ciento; el 18 por ciento se controla con VPA + lamotrigina (LTG); 2. La epilepsia-ausencia de la infancia se controla un 50 por ciento con VPA y un 85 por ciento con VPA + etosuximida (ESM); 3. LTG, CLB, topiramato (TPM) y Rivotril® (CZP) son alternativas a considerar en todos los tipos de epilepsias y síndromes con farmacorresistencia, y 4. En la CGTC elegir VPA, en bajas dosis en la epilepsia mioclónica juvenil de Janz (AU)

Aims. The purpose of this study was to determine the therapeutic approach to be used in localisation-related and generalised epilepsies and idiopathic epileptic syndromes. Development. Recent literature on the subject was reviewed, as were the records on a total of 118 patients from two paediatric neurology units between the years 2000 and 2003. With regard to the localisation-related cases, the following recommendations are made: 1. Treatment with monotherapy; 2. Low doses, since any antiepileptic drug can make epilepsy worse, and more so in the case of RBEI; 3. If the seizures get worse with treatment, the doses must be reduced instead of increased; 4) Carbamazepine (CBZ) and oxcarbazepine (OXC) are first choice drugs; clobazam (CLB) is indicated in OBEI and in some atypical BPEI, in which steroids in monotherapy can occasionally prove useful; valproate (VPA) is an alternative for cases of intolerance and exacerbation, and 5. Two-year treatment and electroencephalogram (EEG) monitoring for exacerbation. As regards idiopathic generalised epilepsies: 1. VPA in monotherapy is recommended in all the forms, 48% were controlled; 18% were controlled with VPA + lamotrigine (LTG); 2. Childhood absence epilepsy is controlled up to 50% with VPA and 85% with VPA + ethosuximide (ESM); 3. LTG, CLB, topiramate (TPM) and Rivotril ® (CLN) are alternatives to be considered in all types of epilepsies and syndromes that are resistant to medication, and 4. In GCTS, VPA should be chosen in low doses in juvenile myoclonic epilepsy of Janz (AU)

Factores que influyen en la remisión a corto plazo de los tics en niños con síndrome de Gilles de la Tourette / Factors related to the short-term remission of tics in children with Tourette syndrome

Introducción. El síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) tiene una evolución fluctuante, frecuentemente enmascarada por la comorbilidad que presenta, y de difícil predicción. Objetivo. Estudiar los factores que puedan predecir la remisión inicial, transitoria o no, del SGT. Pacientes y métodos. Se seleccionaron los pacientes con SGT, según los criterios del DSM-IV, atendidos en la consulta de Neuropediatría durante los últimos cinco años. La variable de interés fue la remisión de los tics durante al menos tres meses, evaluada en la segunda visita y analizada en relación con los parámetros demográficos, clínicos y terapéuticos. El método estadístico utilizado se basó en la t de Student cuando la distribución fue normal, y en pruebas no paramétricas en caso contrario. Resultados. De los 53 pacientes, 44 eran varones y nueve mujeres. La edad media de inicio de los tics fue de 6,9 ñ 2,2 años y el tiempo de evolución, de dos años (intervalo: 1-9,4). Asociaban trastornos comórbidos el 51 por ciento de ellos: el 34 por ciento presentó trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), el 17 por ciento, trastorno obsesivo compulsivo (TOC), y mal rendimiento escolar, el 26 por ciento. Encontramos antecedentes familiares de tics, TOC o TDAH en el 49 por ciento. Los tics habían remitido en la segunda visita en el 41,5 por ciento del total de pacientes, y fue menos frecuente dicha remisión en los de inicio más temprano (p = 0,085), mayor tiempo de evolución (p < 0,05) y mal rendimiento escolar (p = 0,024). La remisión no se asoció a la instauración del tratamiento. El TDAH y el TOC se asociaron al mal rendimiento escolar, pero no a la remisión/persistencia de los tics. Conclusión. En la remisión temporal (mínimo: 3 meses) y a corto plazo (segunda visita) del SGT no influye la administración de tratamiento, sino la duración previa del síndrome y factores (aparte del TDAH y el TOC) que condicionen un mal rendimiento escolar (AU)

Introduction. Tourette syndrome shows a fluctuating evolution, often masked by its comorbidity. Objective. To study the clinical factors predicting the initial remission of tics in children with Tourette syndrome. Patients and methods. All patients attended during the last 5 years at a Child Neurology hospital-based out-patient clinic, with the diagnosis of Tourette syndrome according to DSM-IV criteria, were selected. Outcome measure: total remission of tics during at least 3 months, evaluated during the patient’s second visit to our clinic. Demographic, clinic and therapeutic variables were studied. Statistical analysis was based on the Student t test or non parametric tests, as necessary. Results. 53 patients, 44 males and 9 females. Age at starting tics: 6.9 ± 2.2 years, time of evolution: 2 years (range: 1-9.4). Comorbidity in 51%: 34% with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), 17% with obsessive compulsive disorder (OCD) and school underachievement: 26%. Familial antecedents of tics, OCD, or ADHD: 49%. Tics remission at second visit to our clinic: 41.5%. Patients without remission were those with an earlier onset of tics (p = 0.085), longer time of evolution (p < 0.05), or school underachievement (p = 0.024). Remission was not statistically associated with treatment. OCD and ADHD were associated with school failure but were not related to the tics evolution. Conclusion. The short-term (at second visit), temporal (minimum 3 months) total remission of Tourette syndrome was not related to treatment but to previous duration of the syndrome and to factors (other than OCD and ADHD) that lead to school failure (AU)

Leucoencefalopatía mitocondrial del lactante. ¿Forma precoz de un síndrome de Leigh? / Mitochondrial leukoencephalopathy of infancy: is it an early expression of Leigh syndrome?

Introducción: La enfermedad de Leigh es, probablemente, la enfermedad metabólica más frecuente de presentación en la infancia. La forma clásica de la enfermedad afecta de forma principal a los ganglios basales y el troncoencéfalo. La afectación extensa de la sustancia blanca en ausencia de alteraciones de los ganglios basales es una manifestación poco habitual. Objetivo: Describir el caso de cuatro pacientes que debutaron antes del año de edad. Pacientes y métodos: Los cuatro pacientes presentaron una clínica estereotipada, consistente en regresión de las habilidades psicomotrices adquiridas y desarrollo progresivo de un síndrome piramidal. Las manifestaciones clínicas junto con el hallazgo en la neuroimagen sugerían, inicialmente, una leucodistrofia primaria. La determinación de cifras elevadas de ácido láctico y pirúvico orientaron hacia una enfermedad mitocondrial. Los estudios enzimáticos confirmaron un déficit de los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria en dos de los pacientes y, en otras dos hermanas, del complejo piruvato deshidrogenasa. En estas dos últimas, el examen necrópsico mostró las lesiones elementales de la enfermedad de Leigh pero con una distribución inusual. Conclusión: Se debe tener en cuenta que el síndrome de Leigh puede manifestarse con la apariencia de una leucodistrofia en ausencia de las alteraciones típicas de los ganglios basales si afecta a un niño de pocos meses de edad (AU)

Síndrome opercular anterioren la infancia por enfermedad de Moyamoya / Anterior opercular syndrome in childhood due to Moyamoya disease

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El cuerpo calloso desaparecido. Una anomalía congénita excepcional / The missing corpus callosum. An exceptional congenital anomaly

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Encefalitis límbica no paraneoplásica / Non-paraneoplastic limbic encephalitis

Caso clínico. Paciente con epilepsia causada por una encefalitis límbica no relacionada con un proceso tumoral. Resultados. A lo largo de la evolución, y de forma subaguda, la paciente mostró crisis parciales y áreas variables de afectación de los lóbulos temporales, no simultáneas, que abocaron a una atrofia de las estructuras límbicas y áreas adyacentes y que dieron lugar a un estado de déficit neuropsicológico permanente, fundamentalmente en la memoria reciente verbal y visual. Tras 6 años de evolución, no se ha podido demostrar la coexistencia con un proceso neoplásico (AU)

Case report. A young patient with epilepsy and limbic encephalitis unrelated to neoplasm. Results. The patient in a subacute fashion showed frequent partial seizures with neuropsychological deficits mainly in recent memory capability, with an no simultaneous affectation of both temporal lobe and adjacent structures. After 6 years there was no evidence of underlying malignancy (AU)

Amnesia global transitoria: una enfermedad del adulto presente en la infancia / Global transitory amnesia: An adult disorder also present in childhood

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Epilepsia occipital infantil benigna: evolución del grafoelemento característico / Benign childhood occipital epilepsy: evolution of the occipital spikes

OBJETIVO: Estudiar la evolución del grafoelemento EEG característico de la epilepsia occipital benigna infantil y la influencia que sobre ésta tiene la edad, el sexo, el curso de la epilepsia y su tratamiento. MÉTODOS: Estudio longitudinal retrospectivo de una serie de 30 pacientes diagnosticados de epilepsia parcial benigna occipital según criterios de la ILAE. Analizamos la secuencia temporal de aparición, migración y desaparición del foco EEG mediante el coeficiente de correlación de Pearson y pruebas no paramétricas. RESULTADOS: El primer paroxismo occipital aparece precozmente cuando los vómitos forman parte de las crisis (p < 0,01) y cuando éstas son prolongadas (p = 0,05). Su aparición es más tardía cuando hay antecedente de crisis febriles o aura visual (p < 0,05). Los vómitos críticos se asocian a una duración mayor de la punta occipital a lo largo de los años (p < 0,05). La migración anterior del foco EEG ocurre en las epilepsias de inicio precoz y predice una remisión tardía de las crisis (p < 0,05). Otros paroxismos asociados a los occipitales aparecen sobre todo en los casos con mayor duración de las crisis y de la punta occipital. CONCLUSIONES: La punta occipital permanece más en el tiempo que las crisis. La presencia de vómitos es el único síntoma que se relaciona con características electroencefalográficas concretas: aparición temprana del grafoelemento occipital, mayor duración del mismo y edad de finalización más tardía. (AU)